Universiade Federal da Bahia Faculdade de Medicina Sessão do departamento de Pediatria O Recém Nascido que sangra Orientador: Dra. Isa Lyra Apresentadores: André Maurício Souza Fernades Anne Karinne Ladeia André Borges Paes Coelho
Anamnese � Identificação: TSS, 09 dias de vida, sexo masculino, branco, nascido e procedente de Tucano Admissão: 12/04/2002 � Queixa principal: Enterorragia há cerca de 07 dias � HMA: paciente internado com história de enterorragia, vômitos sanguinolentos há cerca de 01 semana evoluindo nesse período com febre e taquipneia. Procurou serviço médico de emergência em sua cidade sendo transferido para o CPPHO onde fez uso de plasma, vitamina K, ranitidina e antibioticoterapia. � IS: Genitora relata edema de face e membros inferiores desde o nascimento.
Anamnese (cont.) � Antecedentes Pré-natais Gesta 06 Para 06 – 01 natimorto do sexo masculino Relata que fez pré-natal ( não realizou sorologias). Parto natural a termo eutócico. � Antecedentes natais: peso = 3.570 gramas. Genitora relata que o RN nasceu dispnéico porem corado. Não fez uso de vitamina K no berçário � Antecedentes Familiares: NDN
Exame físico da Admissão � Paciente em péssimo estado geral, descorado +++/IV, ictérico +++/IV, hidratado , fácies sindrômica ( nariz em cela, implantação baixa de orelha, palato em ogiva) � Dados vitais: FC: 148bpm FR: 52ipm � Pele e TSC: Nódulos subcutâneos cerca de 1cm no maior diâmetro em região de escapular (uma em cada lado) e ao nível da LAP / 7 ° EICE � Segmento cefálico: escleras ictéricas +++/IV � Tórax: simétrico, expansibilidade preservada ACV: ictus não palpável, sopro sistólica grau II/VI plurifocal AR: Murmúrio vesicular bem distribuído simetricamente sem ruídos adventícios
Exame físico da Admissão � Abdome: Semigloboso, simétrico, indolor a palpação, fígado palpável cerca de 4 cm de RCD de consistência elástica e borda fina, baço palpável 2 cm do RCE. Massa palpável reduzível em FIE, edema em região escrotal � Extremidades: tempo enchimento capilar aumentado, edema +/IV � Sistema Nervoso: não documentado
Impressões diagnósticas: 1.Hemorragia gastrintestinal no 3.Edema de face e membros RN sec a : inferiores sec a : Hipoalbumnemia séc a Doença hemorrágica do RN Enteropatia perdedora de prot D? Causa secundaria a Coagulopatia primaria: -hemofilia? - infecciosa ? -PTI? - doenças sistêmicas? Coagulopatia secundaria 4.Granulomas cutâneos sec a -Infecções congênitas: -Doença granulomatosa crônica? CMV? -Histiocitose de Langherans? Sífilis? -Doenças linfoproliferativas? 5. Síndrome genética a esclarecer -Reacional? 6. Hidrocele 7. Hérnia inguinal 2. Hepatoesplenomegalia + síndrome colestática sec a : TORCH’S?
Exames � Sorologias: CMV IgG: positivo Herpes IgG: positivo Toxoplasmose IgM: negativo CMV IgM: negativo Herpes IgM: negativo Rubéola IgM: negativo AgHBS: negativo Anti HCV: negativo
Exames (cont.) � Hemograma (03/05/2002) HB: 10,3 Ht: 30,6, VCM: 90,5 , HCM : 30, Reticulócitos:1,8, Plaquetas: 171.000 36% de células mielóides atípicas -maioria apresentando grânulos gigantes cobrindo todo o citoplasma -algumas sem grânulos apresentando esboço nuclear, cromatina frouxa e basofilia citoplasmática tênue. 27% de linfócitos 37% de células linfóides granulares atípicas
Hemograma - evolução (09/04 a 04/05) 100 87,4 Ht 80 Hb 60 54 Segmentados 40 36 Linfócitos 30,6 20 18,7 19 11,6 10,3 9,7 6,4 6,4 0 0 2 2 2 2 2 2 2 2 2 2 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 / / / / / / / / / / 4 4 4 4 4 4 4 4 4 5 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 / / / / / / / / / / 4 6 8 0 2 4 6 8 0 2 1 1 1 2 2 2 2 2 3 0 � ∆ Leuco: 5100- 8000 ∆ Plaq: 89 – 171.000
Bioquímica – evolucão (09/04 a 04/05) • Bilirrubina totais= 4,97 • Indireta = 0,6 6 • Direta = 4,3 4,8 5,1 5 • Gama = GT657 4,2 4 3,4 4,3 • FA = 322 3,6 Prot totais 3 • AST = 63 3,4 Albumina • ALT= 45 2,6 1,4 2 • Cl = 106 1 1,5 • Na =138 0 • K = 3,6 • Mg =1,9 r r r i i i i r r a a a a b b b b b m m m m a a a a a • Ca = 8,7 / / / / / / / / / 9 4 9 4 9 4 9 4 9 0 1 1 2 2 • Ureia = 7 0 0 1 1 datas • Creatinina = 0,3
Exames (cont.) � Avaliação da função neutrofílica para o teste de NBT: Padrão: 34% Estimulado LPS: 74% - resultado afastou doença granulocítica � USG trans-fontanela (09/05/2002 ): Normal � Bioquímica e Citologia do Líquor (15/05/2002): Aspecto límpido incolor, 3 células/mm2 – linfócitos, glicose 62mg%, globulinas – negativa, proteínas 30, VDRL – negativo
Exames (cont.) � Mielograma Série granulocítica: maturação preservada Série granulocítica :escalonamento maturativo preservado. Presença de inclusões granulares grosseiras no citoplasma da maioria das células, existindo também granulações finas em menor proporção de células. Presença de células imaturas ( cerca de 5% de blastos) Série Linfoplasmocitária e Megacariocítica: mantidas CONCLUSÃO: Medula óssea com alteração no setor granulocítico, sugerindo anomalia genética? Reacional? Leucemia Congênita?
Evolução Durante o internamento houve melhora do quadro hemorrágico, porém evoluindo com piora do edema de face e membros inferiores tendo feito uso de albumina humana. Associado ao quadro persistia a hepatoesplenomegalia e os nódulos. Surgiram também descamaçõa em maõs e pés Houve involução clínica da icterícia mantendo, porém níveis elevados de bilirrubina direta, sem apresentar em qualquer momento colúria ou acolia fecal. Atualmente o paciente encontra-se com clínica de ITR em uso de amicacina, ceftriaxine e vancomicina
Impressões diagnósticas atuais 1. Hemorragia gastrintestinal no RN séc a: 3. Edema de face e membros inferiores séc a: Doença hemorrágica do RN 4. Hipoalbuminemia séc a Coagulopatia primaria: Enteropatia perdedora de prot D -PTI Causa secundaria – infecciosa - d o enças sitêmicas -hemofilia Coagulopatia secundaria 5. Granulomas cutâneos séc a Infecções congênitas: Doença granulomatosa crônica - afastado - CMV? 6. Síndrome genética a esclarecer - Sífilis? Doenças linfoproliferativas? 7. Hidrocele Reacional? 8. Hernia inguinal 9. ITR 2. Hepatoesplenomegalia + síndrome colestática + alterações hematológicas séc a: Reacional? Infecções congênitas do grupo TORCH’S? Doença Linfoproliferativa?LMA? LLA?
Causas de plaquetopenia no RN Mae do RN 1. Sangramento previ, drogas, filhos com purpur, rubeola no primeiro trimestre 2. Teste para LUES 3. Contagem de plaquetas Plaquetopenia Plaquetas normais 1.PTI ou LES 2.Purpura por droga 3.Purpira hereditaria Exame fisico do RN Normal Infecçoes Anomaias congenitas Purpuras isoimunes, uso de tiazidicos, Septicemia, sifilis, hemangioma, sindrome de rubeola, purpura hereditaria e anemia aplstica cong. precoce herpes, CMV, Toxoplasmose anemia de Fanconi
Doença Hemorrágica do Recém -Nascido � Definição: distúrbio hemorrágico causado nos primeiros dias de vida devido a deficiência de vitamina K e caracterizado pela diminuição dos fatores de coagulação (fatores II,VII,IX e X).
Considerações � A incidência é de 0,3 a 1,7 % dos RN que não receberam vit k ao nascimento � Ocorre em RN à termo ou prematuro (mais comum devido a imaturidade hepática. � Os RN que nascem tem 50% dos fatores K- dependentes que tendem a decair nos rimeiros dias de vida. � A doença hemorrágica ocorre quando os fatores k - dependentes diminuem em 25%.
Considerações � Fatores agravantes(prematuridade ; ingestão de drogas pela mãe (fenitoínicos, dicumarínicos); trauma; hipóxia ; parto cesáreo. � Acomete cianças do 2o ao 5o dia de vida ou lactentes na 4a a 6a semanas e que não receberam vit K ao nascimento. � Fatores predisponentes (diarréia crônica , hepetite e atresia de vias biliares ) � Principais tipos de vitamina K: vitamina K1(kanakion); vitamina K2(menaquiona);K3(menadiona).
Fisiopatologia Tansformação de proteínas precursoras (PIVKA)------» proteínas de atividade anticoagulante
Quadro clínico � Hemorragia do trato gastrointestinal (mais comum) � Hemorragia do coto umbilical � Hemorragia sob o couro cabeludo � Epistaxis � Equimoses � Extavasamento de sangue pós punção � CIVD (prematuros ; com nutrição parenteral total)
Achados laboratoriais � Aumento do TP � Alargamento do TTPa � Diminuição dos fatores vit K-dependentes � Eletroforese e radioimunoensaio normais para (PIVK
Diagnóstico Diferencial � Deficiência de fatores da coagulação � Púrpura trombocitopênica idiopátiaca � Depressão medular � CIVD( nesta condção ocrre uma diminuição dos fatores V,VIII e de plaquetas)
Tratamento � RN normais: 1 a 5 mg de VIT K1 (kanakion), EV ou IM � RN Prematuros: 5 a 10 mg de VITK1 � Nos grandes sangramentos deve-se fazer até 15mg/kg e associar plasma fresco(15mg/kg) ou sangue total (20ml/kg)
Prevenção � Vitamina k para todas as crianças após o nascimento: –1mg ,IM –1 a 2mg, via oral � Aplicação de vitamina k, em suplementação semanal, a todos os RN com NPT
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