O Recm Nascido que sangra Orientador: Dra. Isa Lyra Apresentadores: - - PowerPoint PPT Presentation

Universiade Federal da Bahia Faculdade de Medicina Sessão do departamento de Pediatria

O Recém Nascido que sangra

Orientador: Dra. Isa Lyra Apresentadores: André Maurício Souza Fernades Anne Karinne Ladeia André Borges Paes Coelho

Identificação: TSS, 09 dias de vida, sexo masculino, branco, nascido e procedente de Tucano Admissão: 12/04/2002 Queixa principal: Enterorragia há cerca de 07 dias HMA: paciente internado com história de enterorragia, vômitos sanguinolentos há cerca de 01 semana evoluindo nesse período com febre e taquipneia. Procurou serviço médico de emergência em sua cidade sendo transferido para o CPPHO onde fez uso de plasma, vitamina K, ranitidina e antibioticoterapia. IS: Genitora relata edema de face e membros inferiores desde o nascimento.

Anamnese

Anamnese (cont.)

Antecedentes Pré-natais Gesta 06 Para 06 – 01 natimorto do sexo masculino Relata que fez pré-natal ( não realizou sorologias). Parto natural a termo eutócico. Antecedentes natais: peso = 3.570 gramas. Genitora relata que o RN nasceu dispnéico porem corado. Não fez uso de vitamina K no berçário Antecedentes Familiares: NDN

Exame físico da Admissão

Paciente em péssimo estado geral, descorado +++/IV, ictérico +++/IV, hidratado , fácies sindrômica ( nariz em cela, implantação baixa de

• relha, palato em ogiva)

Dados vitais: FC: 148bpm FR: 52ipm Pele e TSC: Nódulos subcutâneos cerca de 1cm no maior diâmetro em região de escapular (uma em cada lado) e ao nível da LAP / 7° EICE Segmento cefálico: escleras ictéricas +++/IV Tórax: simétrico, expansibilidade preservada ACV: ictus não palpável, sopro sistólica grau II/VI plurifocal AR: Murmúrio vesicular bem distribuído simetricamente sem ruídos adventícios

Abdome: Semigloboso, simétrico, indolor a palpação, fígado palpável cerca de 4 cm de RCD de consistência elástica e borda fina, baço palpável 2 cm do RCE. Massa palpável reduzível em FIE, edema em região escrotal Extremidades: tempo enchimento capilar aumentado, edema +/IV Sistema Nervoso: não documentado

Exame físico da Admissão

Impressões diagnósticas:

1.Hemorragia gastrintestinal no RN sec a : Doença hemorrágica do RN Coagulopatia primaria:

• hemofilia?
• PTI?

Coagulopatia secundaria

• Infecções congênitas:

CMV? Sífilis?

• Doenças linfoproliferativas?
• Reacional?
• 2. Hepatoesplenomegalia +

síndrome colestática sec a : TORCH’S? 3.Edema de face e membros inferiores sec a : Hipoalbumnemia séc a Enteropatia perdedora de prot D? Causa secundaria a

• infecciosa ?
• doenças sistêmicas?

4.Granulomas cutâneos sec a

• Doença granulomatosa crônica?
• Histiocitose de Langherans?
• 5. Síndrome genética a esclarecer
• 6. Hidrocele
• 7. Hérnia inguinal

Exames

Sorologias: CMV IgG: positivo Herpes IgG: positivo Toxoplasmose IgM: negativo CMV IgM: negativo Herpes IgM: negativo Rubéola IgM: negativo AgHBS: negativo Anti HCV: negativo

Exames (cont.)

Hemograma (03/05/2002) HB: 10,3 Ht: 30,6, VCM: 90,5 , HCM : 30, Reticulócitos:1,8, Plaquetas: 171.000 36% de células mielóides atípicas

• maioria apresentando grânulos gigantes cobrindo todo o

citoplasma

• algumas sem grânulos apresentando esboço nuclear,

cromatina frouxa e basofilia citoplasmática tênue. 27% de linfócitos 37% de células linfóides granulares atípicas

Hemograma - evolução

(09/04 a 04/05)

∆ Leuco: 5100- 8000 ∆ Plaq: 89 – 171.000

18,7 19 6,4 6,4 9,7 54 87,4 36 10,3 11,6 20 40 60 80 100 1 4 / 4 / 2 1 6 / 4 / 2 1 8 / 4 / 2 2 / 4 / 2 2 2 / 4 / 2 2 4 / 4 / 2 2 6 / 4 / 2 2 8 / 4 / 2 3 / 4 / 2 2 / 5 / 2

Ht Hb Segmentados Linfócitos

30,6

Bioquímica – evolucão

(09/04 a 04/05)

• Bilirrubina totais= 4,97
• Indireta = 0,6
• Direta = 4,3
• Gama = GT657
• FA = 322
• AST = 63
• ALT= 45
• Cl = 106
• Na =138
• K = 3,6
• Mg =1,9
• Ca = 8,7
• Ureia = 7
• Creatinina = 0,3

5,1 3,6 4,3 4,8 4,2 3,4 3,4 1,5 2,6 1,4

1 2 3 4 5 6 9 / a b r 1 4 / a b r 1 9 / a b r 2 4 / a b r 2 9 / a b r 4 / m a i 9 / m a i 1 4 / m a i 1 9 / m a i

datas

Prot totais Albumina

Exames (cont.)

Avaliação da função neutrofílica para o teste de NBT: Padrão: 34% Estimulado LPS: 74%

• resultado afastou doença granulocítica

USG trans-fontanela (09/05/2002 ): Normal Bioquímica e Citologia do Líquor (15/05/2002): Aspecto límpido incolor, 3 células/mm2 – linfócitos, glicose 62mg%, globulinas – negativa, proteínas 30, VDRL – negativo

Mielograma

Série granulocítica: maturação preservada

Série granulocítica:escalonamento maturativo preservado.

Presença de inclusões granulares grosseiras no citoplasma da maioria das células, existindo também granulações finas em menor proporção de células. Presença de células imaturas ( cerca de 5% de blastos) Série Linfoplasmocitária e Megacariocítica: mantidas CONCLUSÃO: Medula óssea com alteração no setor granulocítico, sugerindo anomalia genética? Reacional? Leucemia Congênita?

Exames (cont.)

Evolução

Durante o internamento houve melhora do quadro hemorrágico, porém evoluindo com piora do edema de face e membros inferiores tendo feito uso de albumina humana. Associado ao quadro persistia a hepatoesplenomegalia e os nódulos. Surgiram também descamaçõa em maõs e pés Houve involução clínica da icterícia mantendo, porém níveis elevados de bilirrubina direta, sem apresentar em qualquer momento colúria ou acolia fecal. Atualmente o paciente encontra-se com clínica de ITR em uso de amicacina, ceftriaxine e vancomicina

Impressões diagnósticas atuais

1. Hemorragia gastrintestinal no RN séc a: Doença hemorrágica do RN Coagulopatia primaria:

• PTI
• hemofilia

Coagulopatia secundaria Infecções congênitas:

• CMV?
• Sífilis?

Doenças linfoproliferativas? Reacional?

• 2. Hepatoesplenomegalia + síndrome

colestática + alterações hematológicas séc a: Reacional? Infecções congênitas do grupo TORCH’S? Doença Linfoproliferativa?LMA? LLA?

3. Edema de face e membros inferiores séc a: 4. Hipoalbuminemia séc a Enteropatia perdedora de prot D Causa secundaria – infecciosa

• d
• enças sitêmicas

5. Granulomas cutâneos séc a Doença granulomatosa crônica

• afastado

6. Síndrome genética a esclarecer 7. Hidrocele 8. Hernia inguinal 9. ITR

Causas de plaquetopenia no RN

Plaquetopenia 1.PTI ou LES 2.Purpura por droga 3.Purpira hereditaria Normal Purpuras isoimunes, uso de tiazidicos, purpura hereditaria e anemia aplstica cong. precoce Infecçoes Septicemia, sifilis, herpes, CMV, Toxoplasmose Anomaias congenitas hemangioma, sindrome de rubeola, anemia de Fanconi Exame fisico do RN Plaquetas normais Mae do RN

• 1. Sangramento previ, drogas, filhos com purpur, rubeola no primeiro trimestre
• 2. Teste para LUES
• 3. Contagem de plaquetas

Doença Hemorrágica do Recém -Nascido

Definição: distúrbio hemorrágico causado nos primeiros dias de vida devido a deficiência de vitamina K e caracterizado pela diminuição dos fatores de coagulação (fatores II,VII,IX e X).

Considerações

A incidência é de 0,3 a 1,7 % dos RN que não receberam vit k ao nascimento Ocorre em RN à termo ou prematuro (mais comum devido a imaturidade hepática. Os RN que nascem tem 50% dos fatores K- dependentes que tendem a decair nos rimeiros dias de vida. A doença hemorrágica ocorre quando os fatores k - dependentes diminuem em 25%.

Considerações

Fatores agravantes(prematuridade ; ingestão de drogas pela mãe (fenitoínicos, dicumarínicos); trauma; hipóxia ; parto cesáreo. Acomete cianças do 2o ao 5o dia de vida ou lactentes na 4a a 6a semanas e que não receberam vit K ao nascimento. Fatores predisponentes (diarréia crônica , hepetite e atresia de vias biliares ) Principais tipos de vitamina K: vitamina K1(kanakion); vitamina K2(menaquiona);K3(menadiona).

Fisiopatologia

Tansformação de proteínas precursoras (PIVKA)------» proteínas de atividade anticoagulante

Quadro clínico

Hemorragia do trato gastrointestinal (mais comum) Hemorragia do coto umbilical Hemorragia sob o couro cabeludo Epistaxis Equimoses Extavasamento de sangue pós punção CIVD (prematuros ; com nutrição parenteral total)

Achados laboratoriais

Aumento do TP Alargamento do TTPa Diminuição dos fatores vit K-dependentes Eletroforese e radioimunoensaio normais para (PIVK

Diagnóstico Diferencial

Deficiência de fatores da coagulação Púrpura trombocitopênica idiopátiaca Depressão medular CIVD( nesta condção ocrre uma diminuição dos fatores V,VIII e de plaquetas)

Tratamento

RN normais: 1 a 5 mg de VIT K1 (kanakion), EV ou IM RN Prematuros: 5 a 10 mg de VITK1 Nos grandes sangramentos deve-se fazer até 15mg/kg e associar plasma fresco(15mg/kg) ou sangue total (20ml/kg)

Prevenção

Vitamina k para todas as crianças após o nascimento: –1mg ,IM –1 a 2mg, via oral Aplicação de vitamina k, em suplementação semanal, a todos os RN com NPT

Púrpuras Trombocitopênicas

Definição: são entidades caracterizadas pela diminuição dos níveis plaquetários ; causados por vários mecanismos.

Mecanismos causadores de púrpuras

• 1. Doenças Infiltrativas

2.Substituição da medula vermelha por tecido gorduroso da medula óssea (aplasia medular) 3.Trombose ineficaz (predomiínio de formas imaturas e atípicas) 4.Raras trombocitopenias amegacariocíticas hereditárias em RN ,trombocitopenia com agenesia bilateral do rádio(TAR-síndrome) amegacariose congênita). 5.Trombocitopenias por hiperesplenismo(esquitossomose, calazar salmonelose septicêmica prolongada e doenças de depósito)

Púrpura Trobocitopênica Idiopática

Definição: distúrbio hemorrágico caracterizado pelo aumento das plaquetas no sangue periférico ,causada pela açào do anticorpo antiplaquetário do tipo Ig G.

Considerações

Diminuição abrupta de plaquetas Número normal ou aumentado de megacariócitos Redução da plaquetogênese Crianças de dois a seis anos de idade, PT em RN e pequenos lactentes Não há predileção por sexo Precedida por uma infecção viral Remissão espontânea em 80 a 90 % dos casos

Mecanismos de Formação

• 1. Formação de Imunocomplexos

Prurpura trombocitopenica no RN Mecanismos autoimuno Isoimune

• 2. Alteração da estrutura plaquetária tornando
• a mais

antigênica. 3.Produção desequilibrada de auto anticorpos plaquetários específicos

Características clínicas

Período de incubação: 1 a 3 semanas Petéquias e equimoses disseminadas Sangramento por mucosas Petéquias no SNC com as mesmas características das petéquias em mucosas

Achados Laboratoriais

Tempo de Sangramento Prolongado Prova do Laço positiva Plaquetopenia Retração do Coágulo Deficiente Hemograma: afasta processos de natureza neoplásica Mielograma :hiperplasia dos 3 setores da hematopoiese (hiperplasia do setor megacariocitico com predomínio de elementos imaturos e aplaquetogênicos)

Tratamento

80 a 90 % : remissào espontânea, 50% em 6 semanas e 85 a 90% em 6 meses. Manifestações Hemorrágicas: prednisona 2mg/Kg /dia, devendo ser mantida por 4 a 6 semanas, quando se inicia o desmame. Gama Globulina (casos hemorrágicos severos) .Elevação plaquetária rápida e pouca toxicidade X preço e resposta temporária. Concentrado de Plaquetas (diminui os episódios hemorrágicos severos com risco de vida.. Esplenectomia : falha da terapêutica convencional PTI: os costicoesteroides não tem efeito ne plaquetopenia

• u sangramento. Terapia de suporte

Sífilis Congênita

Agente etiológico: Treponema Pallidum - 1905 SCP e SCT SCP: 02 primeiros anos de vida

• Formas graves: primeiros dias de vida

A doença guarda relação com o estágio da doença materna

• mais recente a infecção materna e mais avançada a gravidez

maior o risco de infecção fetal

Sífilis Congênita Precoce

Quadro clínico: hepatoesplenomegalia, colestase, anemia, alterações no SNC, linfoadenopatia generalizada, alterações ósseas e cutaneomucosas Anemia hemolítica (Coombs direto negativo), leucocitose ( reação leucemóide ) e CIVD ( sangramentos) Retinocoroidite “sal e pimenta”

Sífilis Congênita Precoce

Diagnóstico

• Pesquisa do treponema em campo escuro – padrão
• uro
• VDRL: alta sensibilidade, baixa especificidade

Falso positivos: outras patologias Falso negativo: elevada quantidade de anticorpos

• Testes treponêmicos ( FTA- ABS) - confirmação
• LCR ( pleocitose – linfomononucleares e elevação

das proteínas ), VDRL

• ELISA: elevada sensibilidade e especificidade

Sífilis Congênita Precoce

Tratamento:

• penicilina cristalina - 50.000U ou 100.000 ( alt.

Neurológicas) 14 a 21 dias

• penicilina procaina - 50.000 14 a 21 dias
• Eritromicina
• Tratar pais: penicilina benzatina 2.400.000

semanais

CMV

Hespesvírus humano Agentes mais comuns de infecções congênitas no homem Positividade sorológica é muito comum ( 50 – 100%) Prevalência de 0,2 a 3 % dos nascimentos Maioria das infecções é assintomática ou subclínica Cinco a 10% dos RN infectados apresentam a doença, 20 a 30% graves

CMV

Sinais e sintomas: baixo peso, CIV, icterícia, hepatoespelenomegalia, petéquias e equimoses, microcefalia e coriorretinite Acometimento do SNC: seqüelas Anormalidades laboratoriais: linfocitose atípica, colestase Hiperbilirrubinemia direta ( > 3 )e elevação da ALT (>100), trombocitopenia ( < 75.000/mm3) Diagnóstico: isolamento do CMV ( urina, saliva , sangue ou biopsia) e sorologias ( IgM e IgG ) e PCR

CMV

Prevalência de 2,6% 3054+/

• 525 gramas

86,2%

• idade gestacional > 37 semanas

Manifestações clinicas Números de casos

Hepatoesplenomegalia 9/12 Colestase neonatal 5/12 Prematuridade 3/12 Petequias plaquetopenia 2/12 SNC ( calcificações e outros) 5/12 Coriorretinite 1/12 Pneumonite 2/12

Yamamoto et al.

CMV

Tratamento

Ganciclovir e Foscarnet

Virostáticos in vivo e vitro Ambos bastantes tóxicos

Screenning

Leucemias Agudas

Forma mais comum de câncer na criança – 30% das neoplasia malignas na infância

LLA: 80% das leucemias agudas na criança

• Doença monoclonal
• >
• Incidência maior entre 03 e 05 nos
• História recente de astenia febre, palidez, petéquias, equimoses, linfo

adenomegalia e hepatoesplenomegalia

• Anemia, neutropenia absoluta, leucocitose ( não é achado muito

freqüente )

• Mielograma: medula óssea hipercelular com intensa infiltração por

linfoblastos ( > de 30%)

Leucemias Agudas ( cont.)

LMA : achados lembram aqueles da LLA

• Maioria é com ou sem maturação ( M 1 ou M2 ), < de 01 ano =

Monoblástica (M5)

• Achados mais característicos da LMA:
• infiltração de pele ( massas tumorais em órbita, cordão medular ou pele –

cloromas) e hipertrofia gengival – achados comuns nas que tem infiltração monocítica (M5)

• fenômenos hemorrágicos ( CIVD)
• Bastonetes de Auer – patognomonicos

Citoquímica LLA LMA PAS + − Peroxidase − + Sudan Black − +

Bibliografia

• Nathan GD, Oisk FA. Hematology of infancy end childhood. 4. Ed,

W.B. Saunders Company,1993

• Yamamoto YA, Figueredo L. Prevalência e aspectos clínicos da

infecçõa congênita por citomegalovírus. Jornal de pediatria 1999; 75: 23-7

• Silva LR, Garcia DE, Mendonça DR, Pronto Atendimento em
• pediatria. 1 ed. MEDSI 1998
• Figueira F, Ferreira O, Alves J. Pediatria – Instituto materno

Infantil de Pernambuco. 2 ed. MEDSI, 1996

Agradecimentos À Dra Cândida Maria de Oliveira, Dra Isa Lyra, Dra Cristiana Carvalho