The following slides are provided as presented by the - - PowerPoint PPT Presentation

The ¡following ¡slides ¡are ¡provided ¡as ¡presented ¡by ¡the ¡author ¡during ¡the ¡ live ¡educa7onal ¡ac7vity ¡and ¡are ¡intended ¡for ¡reference ¡purposes ¡only. ¡ ¡ ¡ If ¡you ¡have ¡any ¡ques7ons, ¡please ¡contact ¡Imedex ¡via ¡email ¡at: ¡ cme@imedex.com ¡

Case ¡Presenta*on

12 ¡y/o ¡boy ¡diagnosed ¡with ¡UC ¡1 ¡year ¡ago

• confluent ¡pancoli-s, ¡ileum ¡and ¡UGI ¡normal ¡macroscopically, ¡mild ¡

chronic ¡ac-ve ¡ilei-s ¡on ¡pathology ¡

• 5-­‑ASA ¡and ¡6-­‑MP ¡monotherapy ¡ineffec-ve ¡
• Been ¡on ¡adalimumab ¡+ ¡6-­‑MP ¡x ¡7 ¡months ¡
• 4 ¡courses ¡of ¡steroids, ¡but ¡steroids ¡don’t ¡help ¡
• 15lb ¡weight ¡loss ¡since ¡diagnosis ¡
• PUCAI ¡65 ¡
• Hgb ¡13, ¡PLT ¡701, ¡Alb ¡3.8, ¡CRP ¡>0.29 ¡
• IBD ¡serology/gene-cs ¡panel ¡notable ¡for ¡high ¡pANCA ¡only ¡

Ques*ons ¡for ¡panelists

• What ¡do ¡you ¡think ¡about ¡the ¡ini-al ¡biologic ¡choice ¡in ¡this ¡pa-ent? ¡
• What ¡would ¡you ¡do ¡at ¡this ¡point? ¡

Endoscopy

Forshortened ¡colon ¡ ¡(55cm ¡to ¡cecum) ¡ Colon: ¡Pseudovillus ¡transforma-on ¡ IC ¡valve ¡fixed ¡open ¡ TI ¡just ¡proximal ¡to ¡IC ¡valve ¡ TI ¡15 ¡cm ¡proximal ¡to ¡IC ¡valve ¡

• EGD ¡Normal ¡
• CMV ¡PCR ¡nega-ve ¡

Pathology

• Terminal ¡ileum ¡just ¡proximal ¡to ¡IC ¡valve: ¡chronic ¡ac-ve ¡ilei-s ¡
• Terminal ¡ileum, ¡10 ¡cm ¡proximal ¡to ¡IC ¡valve: ¡mucosal ¡eosinophilia ¡
• Terminal ¡ileium, ¡20 ¡cm ¡proximal ¡to ¡IC ¡valve: ¡normal ¡
• Severe ¡chronic ¡ac-ve ¡coli-s ¡
• No ¡granulomas ¡

MRE

• the ¡colon ¡is ¡diffusely ¡thickened ¡and ¡featureless ¡
• small ¡bowel ¡evalua-on ¡limited ¡by ¡respiratory ¡mo-on ¡
• wall ¡thickening ¡of ¡the ¡very ¡distal ¡ileum ¡
• the ¡remainder ¡of ¡the ¡small ¡bowel ¡appears ¡normal ¡

Ques*ons ¡for ¡panelists

• What ¡is ¡the ¡pa-ent’s ¡diagnosis? ¡
• He ¡had ¡no ¡response ¡to ¡adalimumab ¡re-­‑induc-on ¡and ¡40 ¡mg ¡weekly ¡

dosing ¡afer ¡8 ¡weeks, ¡what ¡is ¡the ¡next ¡step? ¡

• Surgery? ¡What ¡surgery? ¡
• Infliximab? ¡
• Vedolizumab? ¡

Follow-­‑up

• Abdominal ¡colectomy ¡with ¡ileostomy, ¡with ¡evalua-on ¡of ¡the ¡ileum ¡

prior ¡to ¡considering ¡IPAA ¡recommended ¡

• Family ¡reluctant ¡to ¡proceed ¡with ¡surgery ¡
• Infliximab ¡10 ¡mg/kg ¡started ¡

Ques*ons ¡for ¡panelists

• What ¡dose ¡of ¡infliximab ¡would ¡you ¡start ¡the ¡pa-ent ¡on? ¡
• Would ¡you ¡check ¡levels? ¡When? ¡
• Con-nue ¡6-­‑MP ¡in ¡this ¡12 ¡year-­‑old ¡male? ¡

Follow-­‑up

• Level ¡6.8 ¡µg/ml ¡ ¡at ¡6 ¡week ¡dose, ¡so ¡maintained ¡at ¡monthly ¡dosing ¡
• Par-al ¡sustained ¡response, ¡PUCAI ¡40-­‑45 ¡at ¡6 ¡months, ¡back ¡to ¡

ac-vi-es, ¡gained ¡weight ¡

• Labs ¡at ¡6 ¡months: ¡Hgb ¡11.8, ¡Plt ¡483, ¡Alb ¡3.2, ¡CRP ¡< ¡0.29 ¡
• Infliximab ¡trough: ¡8 ¡µg/ml ¡

Ques*ons ¡for ¡panelists

• Now ¡what? ¡
• Any ¡reason ¡to ¡increase ¡infliximab ¡above ¡10 ¡mg/kg ¡q4weeks ¡with ¡a ¡

trough ¡level ¡of ¡8 ¡µg/ml? ¡He ¡did ¡have ¡a ¡par-al ¡response. ¡

• Surgery? ¡
• Vedolizumab? ¡

¡ Refractory ¡UC ¡Case ¡

¡ Francisco ¡A. ¡Sylvester, ¡MD ¡ Professor ¡of ¡Pediatrics ¡ Chief, ¡Division ¡of ¡Pediatric ¡Gastroenterology ¡

Case ¡3 ¡

• 15 ¡year ¡girl ¡diagnosed ¡with ¡severe ¡ulceraCve ¡

pancoliCs ¡in ¡February ¡2016 ¡(bloody ¡diarrhea, ¡ hemoglobin ¡6.2, ¡tachycardia) ¡

Case ¡1 ¡(ConCnued ¡…) ¡

– InducCon ¡with ¡IV ¡methylprednisolone ¡20 ¡mg ¡BID ¡ – Transfused ¡ – TransiConed ¡to ¡PO ¡prednisone ¡40 ¡mg ¡daily ¡ – Mesalamine ¡40 ¡mg/kg/day ¡PO ¡added ¡aUer ¡2 ¡weeks ¡ – In ¡clinical ¡remission ¡in ¡March ¡ – Symptoms ¡returned ¡upon ¡weaning ¡of ¡prednisone ¡in ¡ May ¡ – Started ¡on ¡SC ¡adalimumab ¡– ¡did ¡well ¡unCl ¡August ¡ – Symptoms ¡returned ¡– ¡adequate ¡adalimumab ¡level ¡ with ¡no ¡anCbody ¡to ¡adalimumab ¡

Case ¡

– Started ¡on ¡vedolizumab ¡in ¡September ¡ – Also ¡started ¡on ¡tacrolimus ¡as ¡a ¡“bridge” ¡ – Admi[ed ¡in ¡September ¡for ¡diarrhea, ¡dehydraCon ¡ and ¡blood ¡in ¡stool ¡– ¡improved ¡aUer ¡IV ¡hydraCon ¡ – November ¡blood ¡work ¡

• WBC ¡5.4, ¡Hgb ¡10.4, ¡platelets ¡431 ¡
• CRP ¡< ¡5.0; ¡ ¡

– Abdominal ¡cramping, ¡loose ¡stools ¡with ¡blood ¡and ¡ urgency ¡conCnue ¡despite ¡vedolizumab ¡and ¡ tacrolimus ¡(adequate ¡levels) ¡

Key ¡QuesCons ¡– ¡Cause ¡of ¡Symptoms? ¡

• Is ¡the ¡diagnosis ¡of ¡IBD ¡correct? ¡
• Is ¡the ¡paCent ¡taking ¡their ¡medicaCon? ¡
• Is ¡the ¡concentraCon ¡of ¡medicaCon ¡adequate? ¡
• Is ¡there ¡an ¡intercurrent ¡factor ¡that ¡is ¡

aggravaCng ¡IBD? ¡ ¡

What ¡would ¡you ¡do ¡next? ¡

a) Surgical ¡consult ¡ b) Repeat ¡colonoscopy ¡ c) Add ¡prednisone ¡back ¡ d) Start ¡ustekinumab ¡ e) Begin ¡thalidomide ¡ ¡

Histology: ¡Normal ¡ileum ¡and ¡colon. ¡Mild ¡chronic ¡procCCs ¡

Case ¡ConCnues ¡

• What ¡is ¡causing ¡her ¡symptoms? ¡
• Post-­‑inflammatory ¡visceral ¡hypersensiCvity ¡

Take ¡Home ¡Points ¡

• In ¡paCents ¡with ¡refractory ¡IBD ¡

– Is ¡the ¡diagnosis ¡of ¡IBD ¡correct? ¡ – Is ¡the ¡paCent ¡taking ¡their ¡medicaCon? ¡ – Is ¡the ¡concentraCon ¡of ¡medicaCon ¡adequate? ¡ – Is ¡there ¡an ¡intercurrent ¡factor ¡that ¡is ¡aggravaCng ¡ IBD? ¡ ¡

Gastroenterology ¡2004;126:693-­‑702 ¡ Neurogastroenterol ¡MoCl ¡2014;26:196-­‑204 ¡

CTRL ¡ IBS ¡

Gastroenterology ¡2015;148:1002–1011 ¡

Molecular ¡and ¡Cellular ¡Pediatrics ¡2016;3:11 ¡ ¡

Gastroenterology 2016 151, e1-e8DOI: (10.1053/j.gastro. 2016.05.010)

Peripheral ¡Factors ¡– ¡IBS ¡

Modified from Gastroenterology 2016;150:1292-1304

Take ¡Home ¡Point ¡

Functional and Structural Changes