THE ECHOCARDIOGRAPHIC ASSESSMENT OF THE RIGHT HEART - PowerPoint PPT Presentation

ADVANCES ¡IN ¡ ¡ THE ¡ECHOCARDIOGRAPHIC ¡ ¡ ASSESSMENT ¡ OF ¡THE ¡RIGHT ¡HEART ¡ PROGRAM ¡DEVELOPED ¡BY ¡DR. ¡JAMES ¡TAM ¡& ¡DR. ¡LISA ¡MIELNICZUK ¡

Disclosures ¡ ¡ • Dr. ¡James ¡Tam ¡ § Honoraria ¡and ¡Clinical ¡Trials: ¡ ¡ ¡ ○ Actelion ¡ ○ Astra ¡Zeneca ¡ ○ Merck ¡ ○ NovarLs ¡ ○ Sanofi-­‑AvenLs ¡ § Advisory ¡Board: ¡ ○ Boehringer ¡Ingelheim ¡

Disclosures ¡ • Dr. ¡Lisa ¡Mielniczuk ¡ § Honoraria: ¡ ○ Actelion ¡ § Advisory ¡Board: ¡ ○ Actelion ¡ ○ Eli ¡Lilly ¡ ○ Pfizer ¡

Speakers ¡ • (Insert ¡name ¡of ¡PAH ¡Expert ¡speaker ¡for ¡event) ¡ • (Insert ¡name ¡of ¡Echo ¡Expert ¡speaker ¡for ¡event) ¡

Disclosures ¡ • (Enter ¡any ¡disclosures ¡of ¡the ¡event ¡speakers) ¡

Learning ¡ObjecLves ¡ AZer ¡compleLng ¡this ¡program, ¡the ¡physician ¡will ¡be ¡able ¡to: ¡ § Recognize ¡the ¡importance ¡of ¡early ¡detecLon ¡in ¡the ¡management ¡of ¡ PAH ¡ § IdenLfy ¡and ¡discuss ¡the ¡highlights ¡of ¡the ¡recent ¡ ASE ¡Guidelines ¡-­‑ ¡ Echocardiography ¡of ¡the ¡Right ¡Heart ¡ § IdenLfy ¡and ¡implement ¡a ¡four ¡step ¡process ¡for ¡echocardiographic ¡ assessment ¡of ¡paLents ¡presenLng ¡with ¡symptoms ¡consistent ¡with ¡ pulmonary ¡hypertension ¡ § Interpret ¡specific ¡echo ¡statements ¡that ¡are ¡included ¡in ¡an ¡echo ¡lab ¡ report ¡ § Relate ¡shared ¡paLent ¡case ¡experiences ¡to ¡their ¡own ¡clinical ¡pracLce ¡ Rudski ¡LG ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Soc ¡Echocardiogr. ¡2010;23(7):685-­‑713 ¡

DefiniLon ¡of ¡PAH ¡ Early ¡PAH ¡ Normal ¡ Late ¡PAH ¡ In&mal ¡prolifera&on ¡& ¡fibrosis ¡ Smooth ¡muscle ¡ dystrophy ¡ Thrombosis ¡ Adven&&a ¡ Early ¡in&mal ¡ ¡ Media ¡ prolifera&on ¡ In&ma ¡ Plexiform ¡lesions ¡ Smooth ¡muscle ¡ ¡ hypertrophy ¡ Vasoconstric&on ¡ Advanced ¡vascular ¡lesion ¡ Prolifera&on ¡ ¡European ¡Society ¡of ¡Cardiology ¡Guidelines. ¡European ¡Heart ¡Journal. ¡2004;25:2243-­‑78 ¡ Canadian ¡Cardiovascular ¡Society ¡and ¡Canadian ¡Thoracic ¡Society ¡PAH ¡PosiLon ¡Statement. ¡Can ¡J ¡Cardiol. ¡2005;21:909-­‑14 ¡ ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡Cardiol. ¡2004;43:5S-­‑12; ¡Gaine ¡S. ¡JAMA ¡2000;284:3160-­‑8 ¡

Hemodynamic ¡DefiniLon ¡of ¡PAH ¡ Mean ¡pulmonary ¡arterial ¡pressure ¡of ¡ ¡≥ ¡25 ¡mmHg ¡at ¡rest ¡ + ¡ Pulmonary ¡capillary ¡wedge ¡pressure ¡of ¡ ¡ < ¡15 ¡mmHg ¡ + ¡ Pulmonary ¡vascular ¡resistance ¡of ¡ ¡ > ¡3 ¡mmHg/L/min ¡(Wood ¡units) ¡ European ¡Society ¡of ¡Cardiology ¡Guidelines. ¡European ¡Heart ¡Journal. ¡2004;25:2243-­‑78 ¡ Canadian ¡Cardiovascular ¡Society ¡and ¡Canadian ¡Thoracic ¡Society ¡PAH ¡PosiLon ¡Statement. ¡Can ¡J ¡Cardiol. ¡2005;21:909-­‑14 ¡

25 ¡mmHg ¡at ¡Rest ¡Does ¡NOT ¡Reflect ¡the ¡ Upper ¡Limit ¡of ¡Normal ¡for ¡Mean ¡PAP ¡ • Normal ¡mean ¡PAP ¡at ¡rest: ¡ 14 ¡± ¡3.3 ¡mmHg ¡ • Upper ¡limit ¡of ¡normal ¡(mean ¡ ¡± ¡2SD): ¡ 20.6 ¡mmHg ¡ Proposal ¡for ¡New ¡PH ¡Defini&on ¡ Mean ¡PAP ¡(mmHg*) ¡ Upper ¡limit ¡of ¡normal ¡ 20 ¡ Borderline ¡PH ¡ 21-­‑24 ¡ Manifest ¡PH ¡ ≥25 ¡ *obtained ¡at ¡right ¡heart ¡catheterizaLon ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Clinical ¡ClassificaLon ¡of ¡Pulmonary ¡ Hypertension ¡ (Dana ¡Point ¡ClassificaLon ¡2008) ¡ Group ¡ 1 ¡ PAH ¡ Group ¡ 1’ ¡ PVOD ¡and/or ¡ Group ¡ 5 ¡ Group ¡ 2 ¡ PCH ¡ PH ¡with ¡Unclear ¡ PH ¡Owing ¡to ¡ MulLfactorial ¡ LeZ ¡Heart ¡ Mechanisms ¡ Disease ¡ Group ¡ 4 ¡ Group ¡ 3 ¡ Chronic ¡ PH ¡Owing ¡to ¡ Thromboembolic ¡ ¡ Lung ¡Diseases ¡ Pulmonary ¡ and/or ¡Hypoxia ¡ Hypertension ¡ (CTEPH) ¡ ¡ Simonneau ¡G, ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Group ¡1: ¡PAH ¡ Group ¡1’: ¡PVOD ¡and/or ¡PCH ¡ ¡ 1. PAH ¡ § Idiopathic ¡PAH ¡ Fenfluramine ¡ § Heritable ¡ Amphetamines ¡ Cocaine ¡ § Drug-­‑ ¡and ¡toxin-­‑induced ¡ St. ¡John’s ¡Wort ¡ SSRI ¡ § Persistent ¡PH ¡of ¡newborn ¡ Phenylpropanolamine ¡ Toxic ¡rapeseed ¡oil ¡ § Associated ¡with: ¡ ¡ – ConnecLve ¡Lssue ¡disease ¡ – HIV ¡infecLon ¡ – Portal ¡hypertension ¡ – Congenital ¡heart ¡disease ¡ – Schistosomiasis ¡ – Chronic ¡hemolyLc ¡anemia ¡ ¡ 1 ’ . ¡ ¡Pulmonary ¡Veno-­‑occlusive ¡Disease ¡and/or ¡ ¡ Pulmonary ¡Capillary ¡Hemangiomatosis ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡Cardiol. ¡2004;43:S5-­‑12 ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Group ¡2: ¡PH ¡Owing ¡to ¡LeZ ¡Heart ¡Disease ¡ ¡ ¡ ¡ 2.1 ¡ ¡Systolic ¡dysfuncLon ¡ 2.2 ¡ ¡Diastolic ¡dysfuncLon ¡ 2.3 ¡ ¡Valvular ¡heart ¡disease ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡Cardiol. ¡2004;43:S5-­‑12 ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Group ¡3: ¡PH ¡Owing ¡to ¡Lung ¡Diseases ¡ and/or ¡Hypoxia ¡ 3.1 ¡Chronic ¡obstrucLve ¡pulmonary ¡disease ¡ 3.2 ¡IntersLLal ¡lung ¡disease ¡ 3.3 ¡Other ¡pulmonary ¡diseases ¡with ¡mixed ¡restricLve ¡ and ¡obstrucLve ¡parern ¡ 3.4 ¡Sleep-­‑disordered ¡breathing ¡ 3.5 ¡Alveolar ¡hypovenLlaLon ¡disorders ¡ 3.6 ¡Chronic ¡exposure ¡to ¡high ¡alLtude ¡ 3.7 ¡Developmental ¡abnormaliLes ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡Cardiol. ¡2004;43:S5-­‑12 ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Group ¡4: ¡Chronic ¡Thromboembolic ¡PH ¡ Group ¡5: ¡PH ¡with ¡Unclear ¡MulLfactorial ¡Mechanisms ¡ 4. ¡ ¡Chronic ¡Thromboembolic ¡PH ¡(CTEPH) ¡ 5. ¡ ¡PH ¡With ¡Unclear ¡or ¡MulLfactorial ¡Mechanisms ¡ 5.1 ¡ ¡Hematologic ¡disorders ¡ 5.2 ¡ ¡Systemic ¡disorders ¡ 5.3 ¡ ¡Metabolic ¡disorders ¡ 5.4 ¡ ¡Others ¡ Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol. 2009;54:S43-S54 . ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡Cardiol. ¡2004;43:S5-­‑12 ¡ Simonneau ¡G ¡et ¡al. ¡J ¡Am ¡Coll ¡of ¡Cardiol. ¡2009;54:Suppl ¡S43-­‑54 ¡

Why ¡is ¡PAH ¡Now ¡Gesng ¡More ¡ ArenLon? ¡ • Newspaper ¡coverage ¡ ¡ § Ignored ¡symptoms ¡and ¡missed ¡diagnosis ¡ § Limited ¡access ¡to ¡medicaLons ¡ • GeneLc ¡abnormaliLes ¡now ¡known ¡ • New ¡treatments ¡resulLng ¡in ¡ improved ¡survival ¡and ¡QOL ¡

Symptoms ¡of ¡ ¡ Idiopathic ¡Pulmonary ¡Hypertension ¡ Symptom ¡ Ini&al ¡ Eventual ¡ Dyspnea ¡ 60 ¡ 98 ¡ Fa&gue ¡ 19 ¡ 73 ¡ Chest ¡pain ¡ 7 ¡ 47 ¡ Near ¡syncope ¡ 5 ¡ 41 ¡ Syncope ¡ 8 ¡ 36 ¡ Edema ¡ 3 ¡ 37 ¡ Rich ¡S ¡et ¡al. ¡Ann ¡Intern ¡Med ¡1987; ¡107(2):216-­‑23 ¡ ¡

Diagnosis ¡is ¡Made ¡Late ¡in ¡Disease ¡ • Mean ¡duraLon ¡from ¡symptom ¡onset ¡to ¡diagnosis ¡of ¡ PAH ¡is ¡2.5 ¡years ¡ • Late ¡diagnosis ¡due ¡to ¡ § Under-­‑recogniLon ¡ § Non-­‑specific ¡symptoms ¡ § Confusion ¡with ¡other ¡condiLons ¡ § iPAH ¡is ¡a ¡diagnosis ¡of ¡exclusion ¡

Diseases ¡Most ¡Commonly ¡Associated ¡ with ¡PAH ¡ • ConnecLve ¡Lssue ¡diseases ¡ § Scleroderma ¡(SSc) ¡ § Systemic ¡lupus ¡erythematosus ¡(SLE) ¡ § Mixed ¡connecLve ¡Lssue ¡disease ¡(MCTD) ¡ • Congenital ¡heart ¡diseases ¡ § ASD/VSD/PDA ¡ § Reversed ¡shunt: ¡Eisenmenger’s ¡syndrome ¡ • Portal ¡hypertension ¡ • HIV ¡infecLon ¡