membranous nephropathy the clinical syndrome and risk
play

Membranous Nephropathy: The clinical syndrome and risk markers of - PowerPoint PPT Presentation

Membranous Nephropathy: The clinical syndrome and risk markers of progression


  1. Membranous Nephropathy: The clinical syndrome and risk markers of progression ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  2. Membranous nephropathy: key notes • Most common cause of the nephrotic syndrome • Idiopathic vs secondary MN – Malignancy a cause in the elderly • Natural history – Unchanged despite more aggressive conservative therapy – Progressive renal failure in 40-50% of patients • Immunosuppressive therapy – Improves outcome • Risk markers – Allow accurate prediction of prognosis • MN may recur after Renal Transplantation – Recurrences more likely in LRD transplantation ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  3. Membranous nephropathy: incidence incidence of primary glomerulopathies 30 IgAN incidence (N/million) 25 MGN FSGS 20 15 10 5 0 France Spain Italy Netherlands Deegens et al 2006 ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  4. Membranous nephropathy: most common cause of nephrotic syndrome in a caucasian population 40 Patients (%) 30 20 10 0 MGN FSGS MCN IgA Amyloid MPGN SLE van Paassen 2004 Epidemiology of non-nephrotic MN? biopsy bias, never nephrotic good prognosis ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  5. Membranous Nephropathy: secondary causes N = 658 Noël 1979 Donadio 1988 McTier 1986 �������� ��� ����� Hay 1992 ����� Murphy 1988 Stirling 1998 idiopathic SLE Drugs ( gold, NSAID malignancy other penicillamine) 80.9% 6.1% 7.8% 3% 3.1% ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  6. Membranous nephropathy: increased risk of malignancy Malignancies in MN 35 Malignancies (%) 30 Men 25 Women 20 15 10 5 0 Malignancies in MN 18-54 55-64 >65 14 Age group incidence ratio 12 Standardized 10 8 6 4 2 0 18-54 55-64 >65 Adapted from Lefaucheur 2006 Age group ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  7. How to recognize malignancy-associated MN? Pathology? • IgG1 IgG4 staining • glomerular mononuclear cell count Evaluation of patient? ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  8. Clinical syndrome • Inborn error age 50 yrs • Auto-immunity men innate no other AID induced remitting-relapsing early relapse after Tx • Planted antigen early relapse after Tx ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  9. Nephrotic MN: natural history in 1980 - 1995 Renal Function Deterioration (%, corrected) 70 60 50 40 30 20 10 0 n o n n i r n i i i l l t l e o l i o l l i a t e d e e r a i s r u T r h a c c p t e i D v c n t i c i m t e t a a M n u n o C i D h Z a o o D c C P P S Adapted from DuBuf et al 2005 ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  10. membranous nephropathy: no improvement in natural history in the last decade Overall course in 69 patients Stable renal function: 35 (51%) Renal failure 27 (38%) Severely nephrotic 7 (10%) ACE-inhibition does not improve outcome P. DuBuf et al QJM 2004;97:353 P.DuBuf et al AmJKD 2005;46:1012 ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  11. Membranous nephropathy High risk patients can be identified with reasonable accuracy ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  12. membranous nephropathy identification of high risk patients • Genetic factors • Age ��������������������� • Histology ����������� • Hypertension • Renal function > ���������� • Proteinuria: duration and severity • Urinary excretion of IgG • Urinary excretion of ß2-microglobulin ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  13. Membranous nephropathy:risk prediction Sensitivity Specificity 83 % Uß2m 2 88 % 84 % UIgG 82 % 79 % Combined 94 % Proteinuria 1 66 % 88 % 84 % U α 1m 88 % 1. Data from Cattran 2. Threshold values: Uß2m > 500 ng/min. UIgG > 230 mg/day. U α 1m > 40 µ g/min Combined = Uß2m > 500 ng/min and UIgG > 230 mg/day ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  14. Membranous nephropathy:risk prediction Branten et al 2005 ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

  15. Membranous nephropathy:risk prediction 100 UIgG < 230 mg / Day Renal Survival (%) 80 60 40 UIgG > 230 mg / Day 20 0 20 40 60 80 100 Follow Up (months) ������������������������������������������������ ��������������� ���������������������� ���������� !��� ���� "������#�� $�� %�

Download Presentation
Download Policy: The content available on the website is offered to you 'AS IS' for your personal information and use only. It cannot be commercialized, licensed, or distributed on other websites without prior consent from the author. To download a presentation, simply click this link. If you encounter any difficulties during the download process, it's possible that the publisher has removed the file from their server.

Recommend


More recommend