La Dysplasie Fibromusculaire Une cause sous-estime dhypertension - - PowerPoint PPT Presentation

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La Dysplasie Fibromusculaire Une cause sous-estime dhypertension - - PowerPoint PPT Presentation

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La Dysplasie Fibromusculaire Une cause sous-estime dhypertension secondaire Alexandre Persu, M.D.-PhD Service de Cardiologie Cliniques Universitaires Saint-Luc Universit Catholique de Louvain Brussels, Belgium HTA secondaires:

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La Dysplasie Fibromusculaire

Une cause sous-estimée d’hypertension secondaire

Alexandre Persu, M.D.-PhD Service de Cardiologie Cliniques Universitaires Saint-Luc Université Catholique de Louvain Brussels, Belgium

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Rares mais…

  • Causes curables
  • Traiter maladie sous-jacente
  • Suivi imagerie

HTA secondaires: Pourquoi les rechercher? Chez qui?

  • HTA sévère
  • HTA résistante
  • Enfants et adolescents non-obèses
  • Signes cliniques/biol. évocateurs

(exemple: hypokaliémie)

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Prévalence des causes secondaires d’hypertension en cas d’HTA résistante

Pedrosa R P et al. Hypertension 2011;58:811-817

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Athéromatose (SAAR)

– Cause fréquente (90% des cas)

– Âge: le plus souvent après 45-50 ans – Atteinte proximale (ostiale, post-ostiale) – Facteurs de risque cardiovasculaire présents – Autres lits vasculaires souvent atteints par l’athérosclérose – Thrombose artérielle possible – Atrophie rénale possible

Etiologie des sténoses artérielles rénales (1)

Courtesy of J-P. Lengelé

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Quand rechercher une sténose athéromateuse des artères rénales?

  • HTA + asymétrie rénale (imagerie)
  • HTA d’apparition brutale, résistante ou maligne
  • Aggravation inexpliquée d’une HTA pré-existante

surtout si

  • Insuffisance rénale inexpliquée ou post-IEC/sartan
  • Athéromatose d’autres lits vasculaires/ facteurs de risque
  • Episodes répétés d’œdème pulmonaire aigu
  • Jeune femme (= dysplasie fibromusculaire)

Plus rare: souffle abdominal, hypokaliémie

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Mast and Beutler; J Hypertens 2009; 27:1333-40

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HTA rénovasculaire Mise au point simplifiée

  • 1. Écho-Doppler des artères rénales
  • 2. Angio-IRM ou angio-CT
  • selon fonction rénale et expertise locale
  • 1er choix si obésité morbide
  • 3. Artériographie rénale
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Caielli et al., NDT 2015; 30: 541-553

Meta-analysis of RCTs testing PTA ± stent vs. medical R/alone

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Caielli et al., NDT 2015; 30: 541-553

Meta-analysis of RCTs testing PTA ± stent vs. medical R/alone

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Caielli et al., NDT 2015; 30: 541-553

Meta-analysis of RCTs testing PTA ± stent vs. medical R/alone

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Consultation

(02 12 2005) 51 ans Antécédents

  • Polyarthrite + diabète sous corticothérapie
  • Obésité androïde – HTA
  • Carrefour aorto-bifémoral 06/03

Histoire clinique

  • 09/05: USI à Marche pour carbonarcose
  • Mise en évidence IRA (Créat 6.3 mg/dl)
  • Sédiment pauvre; absence de toxique
  • 10/05: IRT (Créat 8 mg/dl) : Prise en dialyse
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IRM: sténose artérielle rénale serrée bilatérale

24 11 2005

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Arguments pour ou contre une angioplastie rénale

SAR modérée asymptomatique HTA et DFM Indices de résistance > 80 % Œdème aigu du poumon (« flash » OAP) Atrophie rénale < 7.5 cm IRC modérée à sévère / progressive Protéinurie abondante SAR serrée sur rein unique fonctionnel Néphropathie diabétique SAR bilatérale serrée HTA légère et/ou bien contrôlée, FR peu altérée ; absence d’œdème aigu pulmonaire SAR à caractère progressif Risque majeur / antécédent de maladie des emboles de cholestérol ou néphropathie induite par le contraste HTA + dégradation significative de la FR sous IEC/Sartans Patient âgé, mauvais pronostic global HTA réfractaire ou maligne Contre Pour

  • Pr. J-F De Plaen adapté par A. Persu
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« Collier de perles » Multifocale

Etiologie des sténoses artérielles rénales (2)

Dysplasie fibromusculaire (DFM)

– Cause moins fréquente (∼10% des cas)

– Affecte le plus souvent les femmes (80%) de 15 à 50 ans – Atteinte distale de l’artère principale ou branches intra-rénales – Autres territoire atteints (30%): carotido-vertébral, intracérébral, … – Formes familiales (≤ 10%) – Thrombose artérielle et atrophie rénale rares

Unifocale Tubulaire Focale Plouin PF. et al. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 28. Safian RD.,Textor SC., NEJM 2001; 344: 431-442. Trinquart L. et al. Hypertension. 2010; 56: 525-532.

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Prevalence of renal FMD

Symptomatic FMD (Plouin et al., Orphanet JRD 2007, 2:28) Estimated to ~0.02-0.08%

(based on the prevalence of HTN in middle-aged subjects, the prevalence of renovascular HTN in hypertensive patients and the proportion of renal artery stenosis due to FMD).

Silent FMD (Hendricks et al., Vascular Medicine 2014;19: 363-367) Meta-analysis of data from kidney donors: ~4% CORAL database: 5.8%

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Prevalence of renal FMD

Critically depends from:

  • The characteristics of the population (age, gender

ratio, population sample vs. kidney donors vs. hypertensive patients)

  • The first and second line screening tools (renal

Duplex vs. CTA/MRA)

  • The awareness of the radiologist/caring physician
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Provisional recommendations for screening

  • Recommended in hypertensive patients aged < 50 years,

especially women and/or patients with severe/resistant hypertension

  • CTA (or if CI MRA) preferable to renal Duplex as first-

line test, especially if high diagnostic probability/ low expected performance of renal Duplex

  • Increase awareness of radiologists and clinicians!

Persu et al., FMD deserves to be revisited, submitted 2016

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Differences according to the radiological classification

* Among patients with a FU ≥1 year Savard S et al, Circulation 2012;126:3062

Angiographic Multifocal, 276 Focal, 61 p Clinical Men 47 (17%) 19 (31%) 0.02 Age at diagnosis, y 49 [42, 58] 30 [25, 39] <0.01 Bilateral stenoses 171 (62%) 13 (21%) <0.01 Small kidney 19 (10%) 16 (33%) <0.01 Interventions* 50 (35%) 28 (90%) <0.01 CTA or MRA

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Screening in a hypertensive patient Incidental finding

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Screening in a hypertensive patient Incidental finding

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Savard S, … Plouin PF, Steichen O et al. Hypertension. 2013;61:1227-32.

Smoking cessation should be strongly encouraged in patients with FMD

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FMD-related renal artery stenosis Indications of revascularisation

  • HTN of recent onset
  • Medical treatment failure
  • Renal function degradation

(especially after administration of a RAS inhibitor)

  • Renal size reduction

Persu et al. J Hypertens. 2014; 32:1367-78.

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Renal FMD is not always a curable disease Meta-analysis: HTN cure rate following PTA

Trinquart L. et al. Hypertension 2010; 56: 525-532.

Relationship with age

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FMD-related renal artery stenosis PTA vs. surgery

  • Renal PTA is the first-line revascularisation technique.
  • Stenting is usually not recommended (risk of kinking
  • r stent fracture)
  • Surgery should be considered in the following cases:

Stenosis associated with complex aneurysms Restenosis despite two attempts of PTA Complex lesions of arterial bifurcation or branches

Persu et al. J Hypertens. 2014; 32:1367-78.

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Screening in a hypertensive patient Incidental finding

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Lüscher TF. et al. Nephron , 1986; 44 (suppl.1): 109-114 Varennes et al., Insights Imaging. 2015 ;6: 295-307.

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FMD, a systemic disease?

Olin JW, et al. Circulation. 2012; 125:3182-90 N° vascular beds imaged 2 or more 3 or more 4 or more N° of patients 357 292 232 N° of patients 35% FMD of 2 vb 22% FMD of 3 vb 9% FMD of 4 vb

Renal arteries Extracranial carotid/ vertebral arteries

65%

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Screening for carotid FMD: echography is not enough

Sharma AM, Kline B. Tech Vasc Interv Radiol. 2014;17:258-63.

CT- and MR- angiography are likely to perform better than Doppler in detecting lesions involving the medium and distal thirds of carotid and vertebral arteries.

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Persu et al., FMD revisited, Hypertension 2016; 68:832-9.

In case of hypertension

In case of suggestive symptoms

  • r if likely to alter management

If suggestive symptoms

Screen for cerebral aneurysms if likely to modify management

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Persu et al., FMD revisited, Hypertension 2016; 68:832-9.

Spontaneous coronary artery dissection Look for renal, iliac and cervical FMD

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Follow-up

No revascularisation

  • Blood pressure: every 3 months
  • Creatinine and kidney length: yearly

Revascularisation

  • Blood pressure and creatinine: at 1 month
  • Renal imaging: 6 months
  • Subsequent follow-up: see higher
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Screening in a hypertensive patient Incidental finding

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~10%

Pannier-Moreau I. et al. J. of Hypertens.1997; 15: 1797-1801.

FMD, a familial disease?

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Different FMD angiographic subtypes in two sisters

Multifocal : string of beads Unifocal : tubular

Courtesy of X. Jeunemaitre

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Kiando SR,.....Jeunemaitre X, Bouatia-Naji N..

Phosphatase and Actin Regulator 1 Associated with migraines and Cervical Artery Dissections

2016

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Take-home messages on FMD

  • FMD is less rare than previously thought
  • FMD is not only a disease of young women
  • FMD is a systemic vascular disease
  • FMD patients may have a genetic predisposition
  • PTA does not always cure renal FMD
  • Stenting is not recommended
  • FMD is also a disease for cardiologists (SCAD)
  • FMD deserves to be revisited
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  • H. Heuten
  • W. Vinck
  • A. Persu
  • P. Van der Niepen

J.-C. Wautrecht

  • P. Verhamme

J.-M. Krzesinski

  • T. De Backer

BEL-FMD (A.Persu, P. Van der Niepen)

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Contact us

In French : Véronique Godin and Myriam Malengreau In Dutch: Vera Driessen In English: Cathlin Jamison www.fmd-be.be fmd.be.patie ients@gm gmail.com FMD.Be.Patients